Jueves, 24 de julio de 2014
neurofibromatosis

Autor: Vergara Amador,Enrique

La seudoartrosis congénita de clavícula es una entidad rara, casi siempre aparece sin asociación a otras patologías y generalmente no ocasiona limitaciones importantes en los niños. Puede confundirse con otras entidades como la fractura de clavícula de origen traumático. La mayoría de los pacientes consultan por defecto estético y pocas veces por dolor. Generalmente el tratamiento es quirúrgico; pero existe controversia sobre la necesidad de realizar cirugía. Presentamos dos casos clínicos con seudoar según los últimos parámetros o leyes y trosis de la clavícula derecha que recibieron tratamiento quirúrgico con resultados satisfactorios.

Autor: Gómez Oliveira,Guillermo

Presentamos un caso clínico de neurofibroma plexiforme localizado en región geniana, a nivel submucoso. Su interés radica en que, a pesar de ser el tumor de origen neurógeno más frecuente, es una entidad poco habitual y que rara vez se localiza a nivel intraoral. Por otra parte, la variedad plexiforme es todavía menos frecuente. Desde el punto de vista clínico, se manifiestan como lesiones anodinas, con escasa sintomatología, que cuando aparece es derivada de la compresión nerviosa. En nuestro caso el tumor era asintomático salvo por el tamaño. Radiológicamente no existe una imagen definitiva. Tiene relación con determinados síndromes poliglandulares y facomatosis. El tratamiento es básicamente quirúrgico aunque existen dudas de la idoneidad del mismo y se están buscando nuevas vías de tratamiento. Aprovechando la descripción del caso se realiza una revisión bibliográfica incidiendo en la epidemiología, comportamiento clínico, métodos diagnósticos, así como en el tratamiento de este tipo de tumores benignos.

Autor: Vergara Amador,Enrique

La seudoartrosis congénita de clavícula es una entidad rara, casi siempre aparece sin asociación a otras patologías y generalmente no ocasiona limitaciones importantes en los niños. Puede confundirse con otras entidades como la fractura de clavícula de origen traumático. La mayoría de los pacientes consultan por defecto estético y pocas veces por dolor. Generalmente el tratamiento es quirúrgico; pero existe controversia sobre la necesidad de realizar cirugía. Presentamos dos casos clínicos con seudoar según los últimos parámetros o leyes y trosis de la clavícula derecha que recibieron tratamiento quirúrgico con resultados satisfactorios.

Autor: García,Blanca

Reportamos el caso de paciente femenina de 29 años de edad, diagnóstico de neurofibromatosis, en segundo mes de posoperatorio de resección local lesión en flanco izquierdo, biopsia reportó tumor mesenquimal maligno, presenta masa de rápido crecimiento en cicatriz quirúrgica. Examen físico: tumor en hemiabdomen izquierdo, duro, fijo, piel ulcerada. Resonancia magnética nuclear evidencia masa retroperitoneal con extensión a cavidad, pared abdominal, lobulada, desplaza grandes vasos, uréter, riñón izquierdo, colon descendente. La laparotomía evidencia tumor retroperitoneal que desplaza grandes vasos, uréter, riñón, colon izquierdo, infiltra pared abdominal, piel, lobulado, encapsulado. Biopsia e inmunohistoquímica con proteína S-100 y LEU 7 son compatibles con tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos asociado a neurofibromatosis alto grado de malignidad. La sobrevida es 15 % 30 % a 5 años. El tratamiento consiste en resección con biopsia intraoperatoria para comprobar negatividad de márgenes y radioterapia posoperatoria. Quimioterapia en casos de metástasis a distancia.

Autor: Aguirre-Balsalobre,F.E.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de tres años de edad con neurofibromatosis tipo 1. La exploración oftalmológica reveló, mediante resonancia nuclear magnética, la presencia de un glioma de curso silente en el nervio óptico del ojo izquierdo. Discusión: La neurofibromatosis-1 produce múltiples manifestaciones en el campo oftalmológico, siendo los gliomas de la vía óptica los tumores del sistema nervioso central más frecuentes en la enfermedad. Por lo general suelen afectar al quiasma y su curso suele ser indolente, aceptándose un tratamiento conservador con seguimiento estrecho hasta que se detecte progresión.